Hepatoblastom

 

Doerskilt_IMG_6799Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Århus, Odense og København,
januar 2012. Børnecancerfondens Brochure om Levertumorer hos børn.

Forekomst
Ondartede levertumorer (hepatoblastom og hepatocellulært carcinom) er
meget sjældne hos børn. Der diagnosticeres et til fem nye tilfælde årligt hos
børn under 15 år i Danmark. Hepatoblastom rammer typisk små børn under
fem års alderen. Hepatocellulært carcinom ses derimod oftest hos børn over
ti års alderen, samt hos børn der lider af særlige stofskiftesygdomme.
Årsagen til, at svulsten udvikles, kendes ikke.

Sygdomstegn
Det første sygdomstegn er oftest ”en stor mave” eller en svulst, der kan føles,
eventuelt også ses, i højre side af maven. Dårlig appetit og opkastninger, vægttab,
feber, træthed, blodmangel og gulsot kan også forekomme.

Undersøgelser
Svulsten påvises ved ultralydsscanning og MR- eller CT-scanning af bughulen.
Disse undersøgelser vil kunne fastslå svulstens beliggenhed, størrelse
og spredning i og udenfor leveren. For at holde øje med mulige bivirkninger af
cellegiften undersøges flere organfunktioner undervejs.
De fleste hepatoblastomer producerer og udskiller hormonligende stoffer,
som for eksempel alpha-føtoprotein og humant choriongonadotropin, som kan
anvendes som tumormarkører. Koncentrationen af disse stoffer kan måles i
serum og urin og vil være forhøjet i ca. 90 procent af tilfældene.
Den endelige diagnose bliver stillet ved mikroskopi af vævsprøve udtaget fra
svulsten ved en operation eller ved en ultralydsvejledt finnålsbiopsi. Begge
undersøgelser udføres under fuld bedøvelse. Udtagelse af vævsprøve kan
undlades, hvis den endelige diagnose kan stilles på svulstens typiske udseende
ved scanningen kombineret med forhøjet koncentration af tumormarkører.
På diagnosetidspunktet undersøges også for spredning af sygdommen.
Dette gøres ved hjælp af for eksempel røntgenundersøgelser eller scanninger
af brystkassen, samt ved isotop-scanning af skelettet og ved knoglemarvsundersøgelse.

Risikogrupper
Hepatoblastomerne klassificeres i standard- og højrisiko grupper. Standard
risiko tumorer er begrænsede til leveren og inddrager maksimalt tre af leverens
fire afsnit. Højrisiko gruppen inkluderer tumorer, der inddrager alle fire afsnit
af leveren, med eller uden sygdomsspredning udenfor leveren, samt alle
tumorer med sygdomsspredning udenfor leveren.

Behandling
Behandlingen kombinerer kemoterapi og operation og gennemføres i et samarbejde
mellem børnekræftlæger og kirurger.
Danske behandlingscentre deltager sammen med andre afdelinger fra en
række europæiske lande i et samarbejde, som har til formål at forbedre behandlingen
af levertumorer. Dette samarbejde har fungeret i en lang årrække,
og den behandling, som i dag tilbydes børnene, er baseret på mange års erfaring
fra tidligere behandlinger. I nogle tilfælde (hvor lægerne ikke ved, om en
behandling er bedre end en anden) vil der blive forespurgt, om man på frivillig
basis vil deltage i lodtrækning mellem to behandlingsmuligheder.
I de fleste tilfælde indledes behandlingen med kemoterapi omfattende
forskellige kombinationer af cytostatika (cellegifte), som vil afhænge af
tumorens risikoklassificering. Effekten af behandlingen vurderes løbende med
ultralyd-, MR- eller CT-scanning af bughulen og eventuelt af lunger.
Operativ fjernelse af tumoren søges gennemført efter fire til seks behandlingsserier.
Operation efterfølges af en mere kortvarig kemoterapi.
Hvis levertumoren ikke kan fjernes selv efter kemoterapi, og hvis der ikke
findes sygdomsspredning, kan levertransplantation overvejes.
I sjældne tilfælde kan svulsten fjernes uden forudgående kemoterapi, særlig
hvis man mistænker et hepatocellulært carcinom, og der er gode muligheder
for tumorfjernelse. Der gives i så fald efterfølgende kemoterapi for at hindre
sygdomstilbagefald.

Prognose
Behandlingsresultaterne for hepatoblastom er forbedret betydeligt i lø-
bet af de sidste 20 år. Anvendelse af kemoterapi før operation med nyere
cytostatika (cisplatin, carboplatin) tillader nu komplet fjernelse af tumoren i
langt flere tilfælde, end det tidligere var muligt.
Chancerne for helbredelse er derfor særdeles gode for børn med lokaliseret
hepatoblastom. Ved standard risiko sygdom overlever 85-100 procent af
børnene. Overlevelse efter levertransplantation ligger næsten på samme
niveau. Ved sygdomsspredning, der ikke svinder på kemoterapi, og ved hepatocellulært
carcinom er behandlingsresultaterne fortsat mindre gode.